CARDIOPATÍAS CONGENITAS

Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario.

La evaluación preoperatoria se ha estandarizada, consiste en elaboración de la historia clínica, radiografía de tórax (RX), tomografía axial computarizada (TAC), prueba de funciones pulmonares y evaluación cardiológica con electrocardiograma y ecocardiograma .

En la inmesa mayoría de las cardiopatías congénitas, existe una causa multifactorial y por el momento no conocida, siendo raros los casos ligados a una única mutación genética concreta. La posibilidad de transmisión a la descendencia o repetición de otro defeto congénito en un hijo es en general baja y oscila entre el 3% y el 5%, aunque puede variar significativamente en función del tipo concreto de cardiopatía.

Aparecen aproximadamente en el 1% de los recién nacidos vivos, existiendo un número casi incontable de cardiopatías congénitas diferentes, por lo que es necesario clasificarlas:

Cortocircuitos izquierda derecha. Son aquellas en las que se produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la comunicación interauricular, comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente, entre otras.
Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas. Entre ellas están las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
Cardiopatías congénitas cianóticas. Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las más frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein.

Dado su gran número, la sintomatología asociada a las mismas es muy variable y va desde las que son asintomáticas y no requieren de tratamiento específico hasta aquellas que ocasionan síntomas severos y precisan corrección quirúrgica durante las primeras semanas de vida.

Hay que sospecharlas cuando aparecen síntomas sugestivos (insuficiencia cardiaca, cianosis…) o cuando se detectan alteraciones características en la exploración física (soplos, arritmias…). Las más banales pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta.

En relación a los soplos cardiacos, es importante saber que no todos los soplos son producidos por una cardiopatía congénita, ya que los llamados soplos funcionales o inocentes aparecen en corazones normales y no tienen ninguna implicación negativa.

Respecto a las pruebas diagnósticas, las cardiopatías congénitas suelen producir alteraciones en el electrocardiograma y la radiografía de tórax, pero la prueba diagnóstica fundamental es la ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas. En ocasiones puede ser necesario realizar un cateterismo cardiaco.

El tratamiento, cuando se precisa, suele ser quirúrgico. En algunos casos, la alteración puede corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las cardiopatías congénitas más complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación. Con el desarrollo de las nuevas tecnologías, muchos procedimientos se pueden realizar por vía percutánea mediante punciones, sin necesidad de cirugía abierta.

Una vez intervenidos, muchos pacientes con cardiopatías congénitas permanece completamente asintomáticos. Sin embargo, es fundamental realizar seguimientos a nivel cadiológicos al menos de forma anual con el fin de prevenir y detectar la posible aparción de complicaciones evolutivas.

Los avances en su diagnóstico y tratamiento han mejorado mucho el pronóstico, de forma que actualmente más del 90% de niños afectados sobreviven hasta la edad adulta, y en la mayoría de las cardiopatías congénitas la esperanza media de vida es prácticamente comparable a la de la población general.